水肿T蛋白质帕金森氏症（PTCL）是一一组异质开放性、来袭开放性高的非霍奇金帕金森氏症（NHL），在欧美国家约占非霍奇金帕金森氏症的10-15%左右，而我国为21.4%左右。最少见的PTCLs甲HG为水肿T蛋白质帕金森氏症非称作HGPTCL-NOS、血管免疫母开放性T蛋白质帕金森氏症AITL和ALK+或ALK-系统开放性除此以外变开放性大T蛋白质帕金森氏症sALCL。PTCL-NOS在拉丁美洲和美洲最少见， 而中所国更少见的是NKTCL。
即使如此，这些甲HG的疗律通常采用相似的所含蒽环类的前沿为首化疗设计方案，即CHOP或CHOP十分相似设计方案[5]。然而，所含蒽环类用药的疗律设计方案完全消除率（CR）、无进展猎食期（PFS）和总体猎食期（OS）较低。即使是肾功能较差的ALK+sALCL，时年（>40岁）和不当肾功能因素（IPI≥2）病征的5年OS
初治水肿T蛋白质帕金森氏症（PTCL）疗律现状及有所突破
2020年拉丁美洲血液学年会EHA上一篇口头报告，汇报了北欧帕金森氏症流行病学小一组：251例显然水肿T蛋白质帕金森氏症(PTCL)病征经CHOP(或CHOP十分相似)疗律的肾功能分析方法。显然PTCL病征CHOP疗律以6-8个周期大多，除ALCL，ALK+非典HG病征肾功能较差外，其余甲HG使用传统CHOP化疗时的OS和PFS较十年前并未有太大加强。德国一项基础开放性NHL学术研究对比了CHOEP和CHOP设计方案，结果表明CHOEP除此以外加强ALK+ ALCL病征的3年EFS，但对其他甲HG病征无除此以外预见。这些都表明PTCL病征中所仍存在极低的尚未做到的疗律需求。
系统开放性除此以外变开放性大蛋白质帕金森氏症中所普遍存在CD30暗示，并且CD30暗示是其专一开放性发挥。在非系统开放性除此以外变开放性大蛋白质帕金森氏症甲HG中所，CD30的暗示可能会存在不同，估计范围有数，水肿T蛋白质帕金森氏症非称作HG中所大约为 58%~64%，血管免疫母蛋白质开放性T蛋白质帕金森氏症中所为43%~63%，T蛋白质脑癌/帕金森氏症中所为55%，肠病具体T蛋白质帕金森氏症中所为0~100%。
维布妥昔霉素是一种抗病毒体-用药烯丙基器皿，由一种抗病毒CD30单克隆抗病毒体通过蛋白酶整块HG通到单键与一种微管破坏剂（单甲基澳瑞他汀E）烯丙基而成。ECHELON-2是一项实证、双模拟、随机、安慰剂对照、活器皿较为的Ⅲ期学术研究。用以较为维布妥昔霉素、环磷酰胺、阿霉素和泼尼松（A+CHP）设计方案与环磷酰胺、阿霉素、长春新近碱和泼尼松（CHOP）设计方案用于疗律初治CD30非典HG水肿T蛋白质帕金森氏症的和耐用开放性。多达扩及来自17个国家的452名病征，随机划分A+CHP一组（n=226）和CHOP一组（n=226）。中所位随访36.2个同年后，与CHOP相比，A+CHP除此以外加强了中所位PFS（48.2 vs 20.8个同年；HR 0.71 [95% CI 0.54-0.93]；p=0.0110），与CHOP一组相比，A+CHP一组再次发生PFS事件的危险性降低了29%。对于CD30非典HG水肿T蛋白质帕金森氏症病征而言，使用A+CHP同步进行前沿疗律比起 CHOP，可以除此以外加强无进展猎食期和总猎食期，并且具有可视的耐用开放性特质。
患上/难治开放性PTCL病征的疗律
水肿T蛋白质帕金森氏症由于其来袭开放性相当高，病征很相当容易进入到患上难治阶段，除ALCL ALK +外，各PTCL甲HG难治/患上病征的结果没有不同，存活率都较高。随着靶向、化学单键、蛋白质疗律的不断开展，感觉到了药理学更多的疗律必需。
维布妥昔霉素
一项二期药理学学术研究评核维布妥昔霉素疗律患上难治开放性系统开放性ALCL的近十年治果，总体病征的预期5年OS为60%、中所位OS未达致，预期5年PFS为39%，中所位PFS为20个同年。律国一项基础开放性、观察开放性学术研究终究分析方法(ODICE学术研究)，评核了霍奇金帕金森氏症(HL)和非霍奇金帕金森氏症(NHL)病征同十分相似医疗机构中所拒绝接受BV疗律可能会，其中所BV疗律不同PTCL甲HG的中所位周期数为4-7线，ORR为37%~71%，中所位PFS为3.6~8.4个同年。
ALCANZA是一项全球开放性的、开放附加的、随机的3期药理学试验，用以较为维布妥昔霉素与心理医生必需的标准疗律（PC）——甲氨蝶呤或贝沙罗汀，对曾拒绝接受过疗律的MF或pcALCL的。学术研究结果显示在中所位随访时除此以外为22.9个同年中所，维布妥昔霉素比起PC。除此以外加强持续仅仅4个同年的客观消除率（ORR4）（56% vs 13%；P＜0.0001），除此以外大大提高CR率（16% vs 2%），除此以外延长PFS（中所位16.7个同年vs 3.5个同年；HR=0.270，95% CI： 0.169-0.430）。
Tipifarnib
AITL和PTCL病征分别有50%和35% CXCL12：CXCR4高暗示，这类病征拒绝接受标准医护疗律肾功能较高，Tipifarnib是一种律尼基转移酶FT类固醇，可以缩水CXCL12暗示。一项2期、多中所心、单臂、开放附加学术研究，划分两个阶段，用以评核Tipifarnib 疗律AITL病征中所的、耐用开放性和有机体标志器皿。学术研究共分析方法了26名AITL病征，20名病征拒绝接受了评核，5名CR，5名PR，ORR为50%(PPS分析方法)，药理学预见率为65%(PPS分析方法)。
ALK激酶类固醇
2020EHA上发表了一项中所国学术研究，用以评核ALK类固醇(克唑替尼/阿来替尼/色瑞替尼)±长春花碱VBL疗律儿童R/R ALK+ALCL的实证和耐用开放性。ALK类固醇单药疗律(n=6)：ORR为83.3%，大多为CR，CR有数持续时除此以外为6.9(0-17)个同年。ALK类固醇+VBL(n=13)：ORR为100%，大多为CR ，CR有数持续时除此以外为13.3(3-23)个同年，显示了良好的实证。
HDACi类固醇
现有批准后上市用于疗律PTCL的一脱氧核糖核酸去乙酰化酶类固醇（HDACi）有伊人地辛、西达本胺、伏立诺他、贝利统管他。在一项关单键2期药理学学术研究中所，伊人地辛疗律患上难治PTCL病征，ORR为25%，CR15%；在贝利统管他的2期学术研究中所，疗律患上难治PTCL的ORR 26%，CR 11%；西达本胺相对于其他用药猎食预见更优，中所位OS可以达致21.4个同年。此外，除了单药用律，还可以考虑为首用药，可相当大总体大大提高病征的猎食，比如伊人地辛为首普拉曲沙，ORR可以达致71%，伊人地辛为首5-磷杂胞胺，ORR可以达致73%，感觉到了药理学新近的用药必需设计方案。
GameCube必需
PTCL病征在前沿疗律消除后是否必需GameCube？其会GameCube还是异基因序列GameCube？ALK非典HGALCL高危国际上肾功能指数(IPI )病征及其它类HG准许病征，可在前沿疗律消除后拒绝接受大mg化疗为首ASCT稳固，但现有？基础开放性大十分相似本量学术研究证实该结论。部分PTCL(如肝肠胃T蛋白质帕金森氏症)肾功能极差，可以必需前沿异基因序列造血干蛋白质GameCube(allo-SCT)稳固，但也缺乏大十分相似本量学术研究数据赞成。
一项斯德哥尔摩学术研究统计数字了2000年-2009年共755例病征，其中所GameCube一组对比未GameCube一组，5年PFS 41% vs 20%，5年OS 48% vs 26%，这项学术研究是迄今为止报道的真实世界中所最大的PTCL学术研究，它提供了在注册药理学试验范围之外的PTCL结果的重要信息，给药理学一定的参考。
PTCL病征GameCube后是否所需稳固疗律，也是现有争议较为大的议题，一项多中所心II期试验，评核在新近临床为CD30暗示PTCL的病征中所，在BV- CHP中所添加依托泊胺后拒绝接受其会干蛋白质GameCube，并拒绝接受 BV稳固疗律的耐用开放性和实证。共入一组28例病征，ORR 95%，CR 90%，现有学术研究仍在同步进行中所，我们可以期待近十年的猎食数据诱发。
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